KawanSihat
Kesihatan lebih mudah difahami.

Kuru - Varian Penyakit Creuztfeldt-Jakob daripada kanibalisme

Kredit penulis dan penyemak merujuk kepada penerbitan asal. Edisi KawanSihat belum disemak oleh penyemak klinikal sendiri. Cara kandungan disediakan.

Siapakah orang Fore di Papua New Guinea?

Di kawasan pergunungan timur Papua New Guinea, terdapat suku yang dikenali sebagai orang Fore. Istilah Fore adalah istilah etnolinguistik yang juga merujuk kepada bahasa yang mereka gunakan. Pertama kali ditemui oleh penambang emas pada awal 1930-an dan salah seorang yang pertama menulis tentang pertemuan itu ialah penambang emas Eropah bernama Ted Ubank. Apa yang menjadikan orang Fore begitu menarik bagi ahli antropologi pada masa itu ialah ritual mereka dalam menghormati orang mati dalam komuniti – dengan memasak dan memakan mereka.

Kuru - Varian Penyakit Creuztfeldt-Jakob daripada kanibalisme

Namun, pemerhatian ini hanyalah permulaan penemuan yang lebih pelik namun penting. Antara tahun 1952 hingga 1953, dua ahli antropologi bernama Ronald Berndt dan Catherine Berndt memperhatikan bahawa sesetengah orang Fore menunjukkan simptom yang mereka panggil Kuru. Kuru secara harfiah bermaksud ‘goyang’ dan mereka mendapati sesetengah orang Fore sangat bergetar terutamanya ketika berjalan, menjadikan langkah mereka tidak stabil dan goyah. Antara mereka, ada yang mengalami gejala demensia serta perubahan kelakuan aneh seperti ketawa tiba‑tiba dan delirium. Pemerhatian penting lain ialah sebahagian besar yang terjejas adalah wanita dan kanak‑kanak. Pemerhatian penting terakhir ialah orang‑orang ini biasanya meninggal dunia tidak lama selepas munculnya simptom, dalam tempoh kurang daripada beberapa bulan.

Kuru sebagai satu bentuk sihir oleh Tukabu

Dalam komuniti Fore, mereka mempercayai bahawa Kuru adalah satu bentuk sihir dan ilmu hitam yang dibawa oleh ahli sihir yang dikenali sebagai Tukabu dalam bahasa mereka, dan mereka yang menghidap Kuru dianggap telah melakukan sesuatu yang salah pada masa lalu sama ada kepada komuniti atau kepada Tukabu. Selain itu, mangsa tidak semestinya bersalah kerana dipercayai Kuru juga boleh dibawa oleh Tukabu kerana kemarahan, cemburu atau kejahatan semata‑mata. Oleh kerana kepercayaan ini terhadap peranan ilmu hitam, saudara‑saudara mangsa sering membunuh Tukabu jika mereka tidak dapat membalikkan mantra tersebut. Kepercayaan ini menjadi begitu meluas sehingga pegawai rondaan, John McArthur, dalam penerangannya tentang orang Fore menyimpulkan bahawa gangguan psikologi pada orang yang menghidap Kuru memang hasil daripada sihir Tukabu.

Scrapie dan Kuru, persamaan dalam spesies yang berbeza

Kuru
Ujian Scrapie pada biri-biri

Vincent Zigas, seorang pegawai perubatan daerah pada masa itu, melaporkan tentang wabak Kuru kepada D.C. Gajdusek, seorang penyelidik perubatan dan virologi. Apabila Gajdusek tiba di Papua New Guinea pada tahun 1959, beliau menerima surat daripada seorang veterinar bernama William Hadlow yang memaklumkan tentang persamaan menakjubkan antara Kuru dan penyakit neurodegeneratif pada biri-biri yang dikenali sebagai Scrapie, selepas Hadlow memeriksa perubahan tingkah laku serta sampel plak Kuru.

Selepas meneliti pendapat, pemerhatian serta penyelidikan dan otopsi beliau sendiri, Gajdusek mencadangkan hipotesis yang menyatakan Kuru adalah satu bentuk penyakit berjangkit yang diperoleh daripada ritual kanibalisme orang Fore. Menyedari bahawa wanita dan kanak-kanak terjejas secara tidak seimbang berbanding lelaki dewasa, dengan kadar hampir 9 kali ganda, Gajdusek mengesyaki satu butir butir tentang ritual tersebut di mana wanita dan kanak-kanak diberi hak untuk memakan otak orang yang telah meninggal, yang membawa beliau memperhalusi hipotesisnya.

Eksperimen antara spesies yang menghasilkan anugerah Nobel

Gajdusek
Daniel Carleton Gajdusek

Untuk membuktikan Kuru bersifat berjangkit, Gajdusek menjalankan eksperimen antara spesies dengan memperkenalkan sampel otak mangsa Kuru ke dalam otak spesies hampir serupa, iaitu simpanse. Dia kemudian merekod pemerhatian dan mencari perubahan tingkah laku serta simptom Kuru pada simpanse. Benar, syakannya disahkan apabila seekor simpanse bernama Daisy yang telah terdedah kepada sampel tersebut, menunjukkan simptom Kuru dalam masa kurang daripada 2 tahun selepas pendedahan dan meninggal tidak lama kemudian. Otak Daisy didapati mempunyai perubahan permukaan yang sama seperti otak lain yang terjejas Kuru, dengan banyak lubang kecil menghiasi permukaan otak, memberikan rupa seperti span.

Eksperimen ini merupakan kejayaan besar dalam usaha memahami Kuru kerana ia membantu membina pemahaman bahawa Kuru memang berjangkit dan tersebar melalui pendedahan kepada bahan biologi yang tercemar Kuru. Kerja perintis ini akhirnya membawa Gajdusek menerima Hadiah Nobel dalam bidang perubatan dan fisiologi pada tahun 1976. Walau bagaimanapun, walaupun beliau bersemangat dan berusaha tanpa henti untuk mengenal pasti etiologi jangkitan yang pada masa itu disangka berasaskan virus, tiada sampel virus yang konsisten diasingkan untuk menyokong peranan virus dalam penyakit tersebut. Seperti Kuru, Scrapie dan penyakit Creutzfeldt‑Jakob juga didapati mempunyai persamaan yang menonjol, yang menimbulkan kecurigaan bahawa agen jangkitan misteri berada di sebalik penyakit-penyakit ini.

Hipotesis prion

Teorinya akhirnya terbukti betul bertahun‑tahun kemudian apabila lebih banyak penyelidikan mengenai keadaan misteri ini dijalankan termasuk dalam Scrapie dan penyakit Creutzfeldt‑Jakob.

Stanley B. Prusiner merupakan antara yang pertama mencadangkan hipotesis Prion, menyatakan kewujudan protein Prion yang tidak normal dan terlipat secara salah yang berkelakuan secara berjangkit dengan mempengaruhi protein Prion baru supaya turut terlipat secara salah sebelum akhirnya mengumpul di permukaan otak, membentuk lubang dan menyebabkan penyakit otak degeneratif. Autopsi otak manusia, biri‑kambing dengan Scrapie dan lembu dengan penyakit mad cow menunjukkan perubahan otak yang konsisten dikenali sebagai Ensefalopati Spongiform, yang menggambarkan perubahan berstruktur seperti span pada permukaan otak.

Pencapaian bersejarah ini membentuk pemahaman kami tentang kebolehubahan jangkitan yang melampaui bakteria dan virus serta mengajar kami tentang entiti penyakit berasingan yang dikenali sebagai Penyakit Ensefalopati Spongiform Berjangkit (TSE). TSE merupakan kumpulan luas penyakit prion yang dibezakan mengikut spesies dan kaedah jangkitan, tidak terhad kepada manusia dan termasuk klasifikasi berasingan untuk varian zoonotik seperti Penyakit Sapi Gila (BSE) atau Mad Cow disease. Bentuk manusia yang paling meluas ialah Penyakit Creutzfeldt-Jakob dengan Kuru dianggap sebagai varian Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Walaupun bertahun-tahun telah berlalu, warisan ini ditinggalkan oleh Gajdusek dan sehingga hari ini, namanya sinonim dengan penyakit Kuru.

Hello Health Group tidak memberikan nasihat perubatan, diagnosis atau rawatan.

Sumber rujukan

Alpers MP. A history of kuru. P N G Med J. 2007 Jun;50(1–2):10–9.
Creutzfeldt-Jakob disease – Symptoms and causes [Internet]. Mayo Clinic. [cited 2019 Feb 12]. Available from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/creutzfeldt-jakob-disease/symptoms-causes/syc-20371226
Kuru (disease). In: Wikipedia [Internet]. 2019 [cited 2019 Feb 12]. Available from: https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Kuru_(disease)&oldid=881883741
Liberski PP. Kuru: A Journey Back in Time from Papua New Guinea to the Neanderthals’ Extinction. Pathogens. 2013 Jul 18;2(3):472–505.
Prion hypothesis – Wikibooks, open books for an open world [Internet]. [cited 2019 Feb 12]. Available from: https://en.wikibooks.org/wiki/Prion_hypothesis
Josefson D. The prion hypothesis is finally accepted by the establishment. BMJ. 1997 Oct 18;315(7114):967–72.
Rujukan artikel asal
Alpers MP. A history of kuru. P N G Med J. 2007 Jun;50(1–2):10–9.
Creutzfeldt-Jakob disease – Symptoms and causes [Internet]. Mayo Clinic. [cited 2019 Feb 12]. Available from: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/creutzfeldt-jakob-disease/symptoms-causes/syc-20371226
Kuru (disease). In: Wikipedia [Internet]. 2019 [cited 2019 Feb 12]. Available from: https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Kuru_(disease)&oldid=881883741
Liberski PP. Kuru: A Journey Back in Time from Papua New Guinea to the Neanderthals’ Extinction. Pathogens. 2013 Jul 18;2(3):472–505.
Prion hypothesis – Wikibooks, open books for an open world [Internet]. [cited 2019 Feb 12]. Available from: https://en.wikibooks.org/wiki/Prion_hypothesis
Josefson D. The prion hypothesis is finally accepted by the establishment. BMJ. 1997 Oct 18;315(7114):967–72.

Lihat halaman asal di Hello Doktor