Afasia progresif primer

Takrif

Apakah aphasia progresif primer?

Afasia Progresif Primer (PPA) ialah sindrom neurologi di mana keupayaan bahasa menjadi perlahan‑lahan dan semakin terjejas. Berbeza dengan bentuk afasia lain yang disebabkan oleh strok atau kecederaan otak, PPA disebabkan oleh penyakit neurodegeneratif, seperti Alzheimer’s Disease atau Frontotemporal Lobar Degeneration. PPA berpunca daripada kemerosotan tisu otak yang penting untuk pertuturan dan bahasa. Walaupun simptom pertama ialah masalah pertuturan dan bahasa, masalah lain yang berkaitan dengan penyakit asas, seperti kehilangan ingatan, sering muncul kemudian.

PPA biasanya bermula sebagai gangguan bahasa yang halus, berkembang menjadi hampir tidak dapat bercakap pada peringkat paling teruk. Jenis atau corak kekurangan bahasa mungkin berbeza antara pesakit. Gangguan bahasa awal mungkin berupa afasia fasih (iaitu, orang tersebut mempunyai kadar pengeluaran perkataan yang normal atau bahkan meningkat) atau afasia tidak fasih (pertuturan menjadi sukar dan orang itu menghasilkan lebih sedikit perkataan). Varian yang kurang biasa bermula dengan kesukaran mencari kata dan kemerosotan progresif dalam penamaan serta pemahaman, dengan artikulasi yang agak terpelihara.

Sebagaimana afasia yang disebabkan oleh strok atau trauma otak, manifestasi PPA bergantung pada bahagian mana hemisfera kiri yang lebih rosak pada setiap masa dalam penyakit. Individu mungkin atau tidak mungkin mengalami kesukaran memahami pertuturan. Akhirnya, hampir semua pesakit menjadi bisu dan tidak dapat memahami bahasa lisan atau tulisan, walaupun kelakuannya kelihatan normal.

Berapa kerap afasia progresif primer?

Sila berbincang dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Gejala

Apakah gejala afasia progresif primer?

Tanda dan gejala afasia progresif primer (PPA) biasanya bermula secara beransur-ansur dan berbeza mengikut jenis PPA yang ada. Selain masalah pertuturan, membaca dan menulis juga biasanya terjejas. Gejala umumnya semakin teruk dari masa ke masa. Orang yang terjejas mungkin menjadi bisu dan akhirnya kehilangan keupayaan untuk memahami bahasa tulisan atau lisan. Walaupun gejala kognitif tambahan mungkin muncul kemudian dalam perjalanan penyakit, defisit mesti terhad kepada bidang bahasa sekurang-kurangnya selama beberapa tahun untuk memenuhi diagnosis PPA. Orang dengan jenis demensia semantik mungkin mengalami kesukaran dengan:

• Memahami bahasa lisan atau tulisan, khususnya perkataan tunggal
• Memahami makna perkataan
• Menamakan objek

Orang dengan jenis lopogenik mungkin mempunyai:

• Kesukaran mencari perkataan semasa bercakap
• Jeda kerap dalam pertuturan semasa mencari kata
• Pertuturan perlahan
• Kesukaran mengulangi frasa atau ayat

Orang dengan jenis progresif tidak fasih mungkin mempunyai:

• Kesukaran bercakap
• Ragu, pertuturan terhenti
• Kesilapan dalam bunyi pertuturan
• Kesukaran memahami ayat
• Kesukaran menggunakan tatabahasa dengan betul

Beberapa orang dengan PPA akhirnya didiagnosis dengan penyakit neurodegeneratif lain.

Mungkin terdapat simptom yang tidak disenaraikan di atas. Jika anda mempunyai kebimbangan mengenai sesuatu simptom, sila berunding dengan doktor anda.

Bilakah saya harus berjumpa doktor?

Jika anda mempunyai sebarang tanda atau simptom yang disenaraikan di atas atau mempunyai pertanyaan, sila berunding dengan doktor anda. Setiap badan berfungsi secara berbeza. Sentiasa lebih baik berbincang dengan doktor tentang apa yang paling sesuai untuk situasi anda.

Punca

Apakah penyebab afasia progresif primer?

Afasia progresif primer disebabkan oleh penyusutan (atrofi) lobus frontal, temporal atau parietal dalam otak, terutamanya di sebelah kiri. Keadaan ini menjejaskan pusat bahasa dalam otak anda.

Tisu parut dan protein tidak normal juga mungkin hadir, dan aktiviti otak mungkin berkurang.

Faktor risiko

Apakah faktor yang meningkatkan risiko saya untuk mengalami primary progressive aphasia?

Terdapat banyak faktor risiko untuk afasia progresif primer, seperti:

• Mempunyai masalah pembelajaran. Masalah pembelajaran mungkin meningkatkan sedikit risiko aphasia progresif primer.
• Mempunyai mutasi gen tertentu. Mutasi gen yang jarang telah dikaitkan dengan gangguan ini. Jika beberapa ahli keluarga anda telah mengalami aphasia progresif primer, anda mungkin berisiko lebih tinggi untuk mengalaminya.

Diagnosis dan rawatan

Maklumat yang diberikan bukan pengganti nasihat perubatan. SENTIASA berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Bagaimana afasia progresif primer didiagnosis?

Untuk mengesan afasia progresif primer, doktor anda akan meneliti simptom anda dan memerintahkan ujian.

Kesukaran komunikasi yang semakin teruk tanpa perubahan signifikan dalam pemikiran dan tingkah laku selama setahun atau dua tahun merupakan tanda utama afasia progresif primer.

Pemeriksaan Neurologi

Doktor mungkin melakukan pemeriksaan neurologi serta penilaian pertuturan‑bahasa dan penilaian neuropsikologi. Ujian-ujian akan mengukur pertuturan, pemahaman bahasa dan kemahiran, pengenalan serta penamaan objek, ingatan, dan faktor lain.

Ujian darah

Doktor mungkin memerintahkan ujian darah untuk mengesan jangkitan, mengukur paras ubat atau mencari keadaan perubatan lain. Ujian genetik dapat menentukan sama ada anda mempunyai mutasi genetik yang berkaitan dengan afasia progresif primer atau keadaan neurologi lain.

Imbasan otak

Imbasan MRI dapat membantu mendiagnosis afasia progresif primer, mengesan penyusutan kawasan tertentu otak dan menunjukkan kawasan otak yang mungkin terjejas. Imbasan MRI juga dapat mengesan strok, tumor atau keadaan lain yang mempengaruhi fungsi otak.

Tomografi emisikan satu foton berkomputer (SPECT) atau imbasan PET dapat menunjukkan kelainan aliran darah atau metabolisme glukosa di kawasan otak anda.

Bagaimana primary progressive aphasia dirawat?

Afasia progresif primer tidak dapat disembuhkan, dan tiada ubat untuk merawatnya. Walau bagaimanapun, beberapa terapi mungkin membantu meningkatkan atau mengekalkan keupayaan anda untuk berkomunikasi dan menguruskan keadaan anda.

Terapi pertuturan dan bahasa

Bekerjasama dengan pakar terapi pertuturan bahasa, dengan memberi tumpuan utama kepada usaha mengimbangi kemerosotan kemahiran bahasa, boleh menjadi membantu. Walaupun terapi pertuturan dan bahasa belum terbukti memperlambat kemajuan keadaan, ia dapat membantu anda menguruskan keadaan tersebut.

Kira indeks jisim badan (BMI)

Sumber rujukan

Primary progressive aphasia. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-progressive-aphasia/symptoms-causes/syc-20350499. Accessed December 5, 2017.

Primary progressive aphasia. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/8541/primary-progressive-aphasia. Accessed December 5, 2017.

Primary Progressive Aphasia. https://www.aphasia.org/aphasia-resources/primary-progressive-aphasia/. Accessed December 5, 2017.