Sklerosis lateral primer

Takrif

Apakah sclerosis lateral primer?

Sclerosis lateral primer ialah sejenis penyakit neuron motor yang menyebabkan sel saraf otot secara perlahan merosot, mengakibatkan kelemahan. Sclerosis lateral primer (PLS) menyebabkan kelemahan pada otot sukarela anda, seperti otot yang mengawal kaki, lengan dan lidah.

Berapa kerap sklerosis lateral primer?

Sklerosis lateral primer adalah jarang. Ia boleh berlaku pada mana-mana usia, tetapi biasanya terjadi antara umur 40 hingga 60 tahun. Subtipe sklerosis lateral primer, yang dikenali sebagai sklerosis lateral primer juvenil, bermula pada zaman kanak-kanak awal dan disebabkan oleh gen abnormal yang diwarisi daripada ibu bapa kepada anak. Sila berbincang dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Gejala

Apakah gejala sklerosis lateral primer?

Gejala biasa sklerosis lateral primer ialah:

• Kekakuan, kelemahan dan spastik pada kaki anda
• Kejatuhan, kesukaran mengekalkan keseimbangan dan ketidakcekapan apabila otot kaki menjadi lemah
• Kelemahan dan kekakuan yang merebak ke bahagian badan, kemudian ke lengan, tangan, lidah dan rahang
• Suara serak, kadar pertuturan perlahan, pertuturan tidak jelas dan air liur berlebihan apabila otot muka menjadi lemah
• Kesukaran menelan dan bernafas pada peringkat akhir penyakit

Kurang kerap, PLS bermula pada lidah atau tangan dan kemudian berkembang ke saraf tunjang ke kaki.

Mungkin terdapat simptom yang tidak disenaraikan di atas. Jika anda mempunyai kebimbangan mengenai sesuatu simptom, sila berunding dengan doktor anda.

Bilakah saya harus berjumpa doktor?

Anda harus menghubungi doktor anda jika anda mempunyai mana‑mana berikut:

• Masalah berterusan dengan kekakuan atau kelemahan pada kaki, atau dengan menelan atau bercakap.

Jika anak anda mengalami kekejangan otot tidak sukarela atau kelihatan kehilangan keseimbangan lebih kerap daripada biasa, buat temujanji dengan pakar pediatrik untuk penilaian.

Punca

Apakah penyebab sklerosis lateral primer?

Punca tepat sklerosis lateral primer tidak diketahui. Kebanyakan kes kelihatan berlaku secara rawak, tanpa sebab yang jelas (sporadik). Sklerosis lateral primer adalah salah satu kumpulan gangguan yang dikenali sebagai penyakit neuron motor. Penyakit neuron motor dicirikan oleh kerosakan fungsi sel saraf (neuron motor) dalam otak dan saraf tunjang yang menghantar arahan dari otak ke otot.

Faktor risiko

Apakah faktor yang meningkatkan risiko saya untuk mengalami primary lateral sclerosis?

Sila berbincang dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Diagnosis dan rawatan

Maklumat yang diberikan bukan pengganti nasihat perubatan. SENTIASA berunding dengan doktor anda untuk maklumat lanjut.

Bagaimana sclerosis lateral primer didiagnosis?

Tiada ujian tunggal yang mengesahkan diagnosis primary lateral sclerosis (PLS). Malah, kerana penyakit ini boleh meniru tanda dan simptom penyakit neurologi lain seperti multiple sclerosis dan ALS, doktor anda mungkin akan memerintahkan beberapa ujian untuk menyingkirkan penyakit lain.

Selepas merekodkan sejarah perubatan dan sejarah keluarga anda dengan teliti serta melakukan pemeriksaan neurologi, doktor anda mungkin akan memerintahkan ujian-ujian berikut:

• Anda akan menjalani ujian darah untuk memeriksa jangkitan atau punca lain yang mungkin menyebabkan kelemahan otot.
• Magnetic resonance imaging (MRI). MRI atau ujian pengimejan lain pada otak atau tulang belakang anda mungkin menunjukkan tanda-tanda kemerosotan sel saraf. Doktor anda juga boleh memerintahkan MRI untuk mencari punca lain gejala anda, seperti kelainan struktur, sklerosis berganda atau tumor saraf tunjang.
• Elektromiogram (EMG). Semasa EMG, doktor anda memasukkan elektrod jarum melalui kulit ke dalam pelbagai otot. Ujian ini menilai aktiviti elektrik otot semasa berkontraksi dan ketika rehat. Ujian ini dapat mengukur penglibatan neuron motor bawah, yang membantu membezakan antara PLS dan ALS.
• Ujian konduksi saraf. Ujian ini menggunakan arus elektrik kecil untuk menguji dan mengukur keupayaan saraf anda menghantar impuls kepada otot di pelbagai bahagian badan. Ujian ini dapat menentukan sama ada anda mengalami kerosakan saraf.
• Puncutan saraf tunjang (lumbar puncture). Dalam prosedur ini, doktor anda menggunakan jarum nipis berongga untuk mengeluarkan sampel kecil cecair serebrospinal — yang mengelilingi otak dan saraf tunjang — dari dalam kanal saraf tunjang untuk analisis makmal. Puncutan saraf tunjang dapat membantu menyingkirkan sklerosis berganda, jangkitan dan keadaan lain.
• Selepas penyakit lain dikesampingkan, doktor anda mungkin membuat diagnosis awal PLS.

Kadang‑kadang doktor menunggu tiga hingga empat tahun sebelum memberikan diagnosis, kerana ALS (amyotrophic lateral sclerosis) awal boleh kelihatan serupa dengan PLS (primary lateral sclerosis) sehingga simptom tambahan muncul beberapa tahun kemudian. Anda mungkin diminta untuk kembali bagi ujian electromiografi berulang selama tiga hingga empat tahun sebelum diagnosis PLS disahkan.

Bagaimana primary lateral sclerosis dirawat?

Rawatan untuk primary lateral sclerosis (PLS) memberi tumpuan kepada melegakan simptom dan mengekalkan fungsi. Tiada rawatan yang dapat mencegah, menghentikan atau memulihkan PLS. Rawatan termasuk:

• Doktor anda mungkin menetapkan ubat untuk meredakan kekejangan otot (spastik), seperti baclofen, tizanidine (Zanaflex) atau clonazepam (Klonopin). Ubat-ubatan ini diambil secara oral. Jika spastik anda tidak terkawal dengan ubat oral, doktor anda mungkin mencadangkan pemasangan pam ubat secara pembedahan untuk menghantar baclofen terus ke cecair tunjang (baclofen intratekal). Jika anda mengalami kemurungan, doktor anda mungkin menetapkan antidepresan. Amitriptilin dan ubat lain juga boleh membantu mengurangkan masalah ludah berlebihan.
• Terapi fizikal. Senaman regangan dan penguatan boleh membantu mengekalkan kekuatan otot, kelenturan dan julat pergerakan, serta mencegah kekakuan sendi. Pek pemanas boleh membantu melegakan simptom sakit otot anda.
• Terapi pertuturan. Jika otot muka anda terjejas oleh PLS, terapi pertuturan dapat membantu anda mengimbangi masalah pertuturan dan otot muka.
• Alat bantu. Anda mungkin akan dinilai secara berkala oleh ahli terapi fizikal atau pekerjaan untuk menentukan sama ada anda memerlukan alat bantu seperti tongkat, walker atau kerusi roda, apabila PLS berkembang.

Perubahan gaya hidup dan penjagaan di rumah

Apakah beberapa perubahan gaya hidup atau ubat rumah yang dapat membantu saya menguruskan sclerosis lateral primer?

Gaya hidup dan remedi rumah berikut mungkin membantu anda mengatasi sklerosis lateral primer:

• Kekal aktif. Teruskan program aktiviti atau senaman selagi anda dapat melakukannya dengan selesa dan selamat. Kekal aktif dapat membantu mengekalkan fungsi sedia ada dan melambatkan kemajuan penyakit. Pastikan anda selamat, memandangkan kelemahan otot meningkatkan risiko tersandung dan terjatuh.
• Makan diet sihat. Oleh kerana PLS boleh melambatkan tahap aktiviti anda, pastikan anda mengambil diet berkhasiat untuk mengelakkan kenaikan berat badan berlebihan dan tekanan tambahan pada sendi.

Jika anda mempunyai sebarang pertanyaan, sila berunding dengan doktor anda untuk memahami penyelesaian terbaik bagi anda.

Hello Health Group tidak menyediakan nasihat perubatan, diagnosis atau rawatan.

Kira indeks jisim badan (BMI)

Sumber rujukan

Primary lateral sclerosis (PLS). https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20353968. Accessed November 28, 2017.

Primary Lateral Sclerosis. https://rarediseases.org/rare-diseases/primary-lateral-sclerosis/. Accessed November 28, 2017.

Primary Lateral Sclerosis. https://www.webmd.com/brain/primary-lateral-sclerosis-10673. Accessed November 28, 2017.